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认识弥漫性泛细支气管炎
  • 发布时间:2007-04-30
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    弥漫性泛细支气管炎(DPB)于1969年首先由日本学者山中、本间、谷木等提出。DPB是以细支气管为主要病变区域的特发性、弥漫性、炎性和阻塞性气道疾病。由于炎症病变弥漫性分布于细支气管壁的全层,故称之为弥漫性泛细支气管炎。
  由于肉芽组织瘢痕灶的形成,致细支气管管腔狭窄、闭塞,进而引起从闭塞部位至中央的支气管扩张。胸部影像学尤其是高分辨CT(HRCT)有相应影像学改变。DPB通常隐袭起病,常见三大症状为慢性咳嗽、咯痰、活动后气短。早期即反复发生下呼吸道感染,痰量异常增多,以流感嗜血杆菌的检出率为高,晚期易合并铜绿假单胞菌感染及呼吸衰竭。病因至今尚不清楚。
  因本病与多种常见的肺部疾病有相似之处,故误诊率极高,而一旦确诊,红霉素治疗有奇效。有资料显示,在使用红霉素治疗之前,5年生存率为42%~58%,一旦合并铜绿假单胞菌感染则降至8%,而使用大环内酯类药物治疗后,生存率则戏剧性地上升到90%以上。红霉素对DPB的作用并非是抗菌,而是对抗炎症、抑制气道分泌黏液、免疫调节、抑制过敏等,是对DPB病情的根本控制。
  DPB在我国似乎是一种“少见病”,我国首例经病理证实的DPB于1996年由刘又宁教授报道,之后陆续有病例形式的报道。曾误诊时间长达44年的一名DPB(并发Ⅱ型呼吸衰竭、肺性脑病)患者,于2002年在我院确诊,红霉素治疗后患者病情出现了戏剧性的好转,促使我们检索了Medline和CHKD期刊全文数据库,复习了我国1996年至2006年2月的34篇文献、45个DPB病例,总结如下:
  ●男性与女性比例约为2:1;发病年龄17~75岁,平均45.2±16.3岁;确诊时病程8.0±9.8年;职业、吸烟、环境等对其影响不明确;就诊地分布于16个省市。
  ●95%的病人有咳嗽、咯痰和气促(或胸闷)症状;95.6%患者肺部可闻及湿音。
  ●多数病例从胸片即能发现小结节影;胸部CT和/HRCT表现为典型的弥漫或散在分布的小叶中心性结节影;62.2%的病例伴有支气管扩张。
  ●合并肺部感染时,痰菌培养以铜绿假单胞菌检出率最高(55.9%)。
  ●冷凝集试验≥1:64占74.3%;
    ●人类白细胞抗原(HLA)BW54阳性率58.3%。●肺功能检查92.5%的病例呈阻塞性通气功能障碍。
  ●95.6%的患者曾被误诊,如慢性支气管炎(51.1%),粟粒型肺结核(24.4%),支气管扩张(8.9%),慢性喘息型支气管炎(4.4%),肺泡癌等。
  ●95.6%的病例描述了鼻窦炎病史或副鼻窦影像学结果,100%显示阳性。
  ●红霉素治疗效果显著,绝大多数患者在治疗2~3月可见到明显效果。
  我国DPB病例特点和日本的报道十分相似。在日本人群中HLABW54发生率为11%,而DPB患者中,HLABW54的频度显著增加。中国人群中HLABW54约10.4%阳性,与日本相近,随着对该病认识的深入,可能会有更多病例被发现。基于该病在我国可能不少见及红霉素对其“立竿见影”的疗效,急需我国临床医生高度重视DPB,立足早期诊断、早期治疗,避免漏诊、误诊,全面提高对DPB的诊疗水平。(健康报)

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