——2016年世界血友病日特别报道 

    4月17日是第27个“世界血友病日”，今年的主题是“人人享有治疗”。受一点小伤就血流不止，换颗牙齿都可能致命，想奔跑却只能静静站在窗前……他们是血友病患者，因凝血功能障碍被称为“玻璃人”。血友病是罕见病中的“大病种”。据世界血友病联盟统计，全球重型及中型血友病患者共有35万人，我国预计有10万左右患者。

    在血友病日这个特殊的日子，我院血液肿瘤科主任汪宝贞特别提醒大家：血友病是一种典型的慢性遗传出血性疾病，由于血液中缺少凝血机制所必需的凝血因子，患者有终身自发、轻微损伤或手术后出血倾向。患者体内一旦发生出血，靠自身机能无法止血。

    汪宝贞主任介绍称，根据凝血因子水平不同，血友病可分为轻型、中型、重型。出血程度与分型一致。常见出血部位为关节、肌肉，较严重者累及消化道、泌尿道甚至中枢神经系统等，进而危及生命。关节出血是血友病最常见的具有特征性的临床表现，也是血友病患者致残，影响其身心健康最主要的原因。关节出血常发生在外伤、碰撞及运动之后，但也可能无明确原因。重型者首次自发关节出血多数发生在2岁之前。最常出血的关节为膝关节、踝关节及肘关节。

    那么，如何预防血友病的发生呢？汪主任介绍，血友病是伴X性染色体隐性遗传疾病，血友病的遗传规律有四种情况：一是患病男性与正常女性所生男孩均为正常，所生女孩均为携带者；二是女性携带者与正常男性所生男孩有50%机会为血友病患者，所生女孩有50%机会成为致病基因携带者；三是女性携带者和男性患者所生男孩有50%机会是血友病患者，所生女儿要么是致病基因携带者，要么是血友病；四是正常男性与血友病女性患者所生男孩100%为血友病患者，所生女孩100%为携带者。汪主任指出，结婚之前，男女双方可以先了解一下对方父母、舅舅是否患有血友病，对方是否为血友病患者或携带者，再慎重选择婚育。

    而对于有血友病患者的家庭，患者及家长都应增强保护意识，避免外伤。同时，要注意口腔卫生，正确刷牙，防止蛀牙。避免肌肉、静脉注射，必须注射时，注射后至少指压5分钟，应该选择有经验的医护人员进行静脉穿刺，以免因为反复穿刺引起血肿导致进一步穿刺困难。禁用含有抗血小板功能的药物，如阿司匹林及含阿司匹林的药品。

    虽然血友病患者不宜进行剧烈的运动，但是可以适当地参加一些适宜的体育活动，以此提高肌肉强度，有利于压迫止血，如游泳、跑步、骑自行车等。

    汪宝贞主任强调，对于患有血友病或有血友病史的患者，在做手术之前，应如实地将自身的情况告知医生，不要隐瞒，以便医生提前采取适当的治疗方案，以免手术时出现出血不止的情况。

    血友病患者的预防治疗是有效减少出血次数，防止关节损伤累积的重要途径。汪宝贞主任指出，儿童期是治疗血友病的黄金时期，开始预防治疗年龄越早，关节功能保护得就越好。如果能够早期坚持进行预防治疗，不仅治疗成本远远低于后期治疗，而且患者获益也最大。因此，预防治疗对血友病患者尤其是儿童患者意义重大。

    虽然不能治愈，但只要经过正规的治疗，血友病孩子可以和正常孩子一样上学受教育、健康成长。汪宝贞主任呼吁大家关注血友病患儿，给他们更多的爱。

采写：马庆辉